Гемангиобластома — это относительно редкие доброкачественные опухоли, которые состоят из кровеносных сосудов и, как правило, возникают в мозжечке, но могут также возникнуть в стволе головного мозга и спинном мозге. Обычно они имеют твёрдый и кистозный компонент.

 

 

Гемангиобластомы могут быть как единичные так и множественные. Множественные очаги являются характерным признаком болезни Гиппеля — Линдау. Гемангиобластомы составляют около 2% всех внутричерепных новообразований и около 10% опухолей задней черепной ямки. Они чаще возникают у больных в 40—50-летнем возрасте, в то время как ассоциированные с болезнью Гиппеля — Линдау — в 20—30-летнем. Мужчины болеют чаще женщин — 1,3—2:1. У пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау прогноз несколько хуже, чем при единичных новообразованиях. На сегодняшний день не существует ни одного сообщения об озлокачествлении данного типа опухолей.

 

 

Классификация гемангиобластом

 

По макроскопическому строению в неврологии выделяют 3 группы гемангиобластом:

солидные, кистозные и смешанные.

Солидная гемангиобластома состоит из опухолевых клеток, собранных в единый окруженный капсулой узел, имеющий мягкую консистенцию и темно-вишневый цвет. Она составляет около 65% всех гемангиобластом.

Кистозная гемангиобластома представляет собой гладкостенную кисту. В большинстве случаев на стенке кисты имеется небольшой солидный узелок.

Примерно в 4-5% случаев встречаются гемангиобластомы смешанного типа, характеризующиеся наличием солидного узла, внутри которого расположены многочисленные кисты.

Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного размера.

 

Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать общемозговую симптоматику обусловленную нарушением оттока цереброспинальной жидкости и нарастающей гидроцефалией. Характерны головные боли, практически не исчезающая на фоне приема анальгетиков и сосудорасширяющих препаратов, а также головокружения, тошнота, рвота. При офтальмоскопии на ранних стадиях гамангиобластомы выявляются застойные диски зрительных нервов.

К поражениям мозжечка относится расстройством позы и ходьбы. Гемангиобластома червя мозжечка проявляется шаткостью или падением в позе Ромберга, вынужденным наклоненным положение головы,«пьяной» походкой, нарушением синхронизации движений (асинергия). При локализации гемангиобластомы в полушарии мозжечка преобладают нарушения координации движений, которые выявляется при помощи пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Типичны размашистые движения, слишком крупный почерк, замедленная скандированная речь.

 

 

Диагностика гемангиобластомы

 

 

Затруднения в диагностике гемангиобластомы связаны с неспецифичностью ее клинических проявлений. Тщательный неврологический осмотр и дополнительная консультация офтальмолога, в ходе которой выявляются застойные диски зрительных нервов, позволяют заподозрить наличие внутричерепного объемного образования. Пациенту в обязательном порядке должно быть проведено МРТ головного мозга.

 

Проведение МРТ, позволяет установить локализацию опухолевого процесса и дифференцировать его от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, очага демиелинизации при рассеянном склерозе или последствий тяжелой черепно-мозговой травмы. Окончательная диагностика гемангиобластомы и определение ее микроскопического типа возможны лишь после гистологического изучения образца опухоли. Необходимые для исследования опухолевые ткани могут быть получены в результате стереотаксической биопсии мозга или в ходе операции по удалению опухоли.

 

 

Лечение гемангиобластом

 

Хирургическое удаление гемангиобластом долгое время являлось единственным радикальным способом лечения данного заболевания. В качестве оперативного доступа применяется краниотомия с удалением участка затылочной кости в области большого затылочного отверстия и резекцией дужки I шейного позвонка. Затем производится полное удаление солидного узла опухоли. При кистозном характере гемангиобластомы удаление узла сочетают с аспирацией содержимого кисты, стенки которой зачастую не требуют удаления. Если в ходе операции возможно лишь частичное удаление гемангиобластомы, не обеспечивающее нормальный ликвороотток из полости черепа, то дополнительно производятся шунтирующие операции на желудочках головного мозга.

Как правило, любая операция связана с определенными рисками, такими как осложнения после наркоза, сердечно-сосудистые осложнения, присоединение инфекции.

 

Альтернативой оперативному лечению может стать метод стереотаксической радиохирургии с помощью установки «Кибер-нож». Это неинвазивная технология лечения, которая также позволяет лечить неоперабельных пациентов с сопутствующими заболеваниями. Главными преимуществами радиохирургии перед оперативным лечением является ее неинвазивность, отсутствие риска осложнений и необходимости в анестезии. Радиохирургия не требует особой подготовки, у нее нет длительного периода восстановления.