Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, всегда врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

 

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Формируется сосудистый шунт с высоким внутренним давлением, или фистула. Вены не способны выдержать давления крови, поступающего из артерий. В результате вена расширяется, венозная стенка растягивается и, во многих случаях, образует «мешок», называемый впоследствии аневризмой. Кровь внутри аневризмы накапливается и не циркулирует, поэтому окружающие ткани испытывают недостаток кровоснабжения. Если артериальное давление продолжает держаться на высоком уровне, то, в конечном итоге, сама вена или аневризма разрываются, что провоцирует кровотечение.

 

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.

Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.

Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

 

Выделяют четыре типа АВМ

Артерио-венозная мальформация – аномальное сплетение кровеносных сосудов, в котором кровь из артерий попадает сразу в вены, минуя капилляры, при котором характерно отсутствие капиллярного русла и высокое давление.

Кавернозная гемангиома – аномальное скопление расширенных капилляров; как правило, вены и питающие артерии отсутствуют; характерно низкое давление.

Венозная мальформация – аномальное скопление расширенных вен в форме колесных спиц; характерно отсутствие питающих артерий и низкое давление; обычно не требует лечения, поскольку кровоточит редко.

Капиллярная телеангиэктазия - аномальные капилляры с увеличенной площадью поверхности (похоже на кавернозную гемангиому); давление очень низкое.

 

В головном мозге артерио-венозная мальформации могут быть локализованы на поверхности мозга (кортикальные), внутри мозговых тканей (гипоталамус, базальные ганглии или ствол), а также внутри твердой мозговой оболочки – плотного защитного слоя мозга. АВМ, расположенные внутри оболочки, называются артерио-венозные фистулы (АВФ).

Спинальные АВМ образуются либо на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярные), либо внутри его (интрамедуллярные).

 

Клиника артериовенозных мальформаций


АВМ имеют различную симптоматику в зависимости от типа и локализации. Общими симптомами являются головные боли, напоминающие мигрени, и судороги.

Однако большинство АВМ не вызывают симптомов до того момента, как происходит разрыв и начинается кровотечение, которое вызывает  внезапный приступ головной боли, рвоту, скованность мышц шеи (больные часто жалуются на «самую сильную боль в моей жизни»), судороги. Для  спинномозговых АВМ характерны  внезапная сильная боль в спине, слабость в ногах или руках, паралич.

 

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяются:

Компьютерная томография (КТ) - неинвазивный метод, позволяющий получить детальное рентгеновское изображение мозга с целью обнаружить наличие крови внутри мозговой ткани или вне нее.

Относительно новой является модификация КТ под названием КТ ангиография. При этом в общий кровоток вводят контраст для визуализации мозговых артерий. Сочетание стандартной КТ и ангиографии позволяют оценить состояние тканей и сосудов мозга.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – это неинвазивный тест, основанный на применении магнитного поля и волн радиочастотного диапазона.

Его разновидность – магнитно-резонансная ангиография (МРА) позволяет получать детальные изображения сосудистого русла неинвазивным способом.

Ангиография применяется также как инвазивная процедура, когда в периферическую артерию внедряют катетер и проводят его в сосуды мозга. После этого в кровь вводят контраст и делают серию рентгеновских снимков.

 

Лечение

 

Для лечения АВМ используются хирургическая операция, эндоваскулярная терапия и радиохирургия, отдельно или в сочетании. Внутрисосудистая эмболизация часто применяется перед операцией с тем, чтобы уменьшить размер АВМ и риск кровотечения во время операции. Радиохирургия или эмболизация иногда применяются после операции для разрушения оставшихся фрагментов АВМ.

 

Если у пациента не было предшествующих кровоизлияний доктор может решить продолжать наблюдение без немедленной операции. В этом случае назначают противосудорожные средства и препараты, снижающие кровяное давление.

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

 

При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.

Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

 

Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.

Преимущество операции состоит в том, что выздоровление наступает немедленно, если АВМ удалена. Недостатки включают риск кровотечения, повреждение окружающих мозговых структур, а также инсульт.

 

Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.

 

Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация  АВМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет  сосуды постепенно закрываются и замещаются соединительной тканью).

 

Радиохирургическое лечение показано в случаях:

 

1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.

2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

 

Преимущества данного метода в том, что это безболезненное, неинвазивное вмешательство, не требующее трепанации черепа. Нет необходимости в госпитализации пациента. Подготовка к лечению (разметка и планирование) занимает от нескольких часов до 2-х дней, само лечение проводится в течении 1 часа. Пациент выписывается в день лечения. Необходимо наблюдение пациента  в течении 2-х лет.

Недостатки метода в том, что наилучшие результаты получаются только с небольшими АВМ, и терапевтический эффект достигается через продолжительное время ( 1,5 – 2 года).

В течение этого времени сохраняется опасность кровоизлияния.

 

В недавнем длительном эксперименте, проведенном в одной из крупных клиник Америки, 73% больных показали отличный или хороший результат после радиохирургии. У этих пациентов риск кровотечений в будущем снизился практически до нуля.